Introdução: malformações congênitas são definidas como todas as anomalias funcionais ou estruturais do desenvolvimento fetal, decorrentes de fatores originados anteriormente ao nascimento, de causas genética, ambiental ou desconhecida, mesmo que o defeito não seja aparente no recém-nascido ou que se manifeste mais tardiamente. Estas patologias apresentam uma prevalência próxima a 2%, variando conforme a população estudada. Além disso, estas doenças, diferente das infectocontagiosas, mantiveram um índice constante na prevalência e impacto na mortalidade infantil. A única causa de mortalidade que está na frente das anomalias são as complicações perinatais. Objetivo: identificar, quantificar e descrever as malformações existentes em recém-nascidos internados na Unidade de Tratamento Intensivo Neonatal (UTIN) do Hospital Universitário de Canoas entre os anos de 2012 e 2016, além de verificar os dados antropométricos e de saúde dos recém-nascidos malformados. Matérias e métodos: estudo retrospectivo realizado através da revisão de prontuário eletrônico, incluindo todos os recém-nascidos que internaram na UTIN entre os anos de 2012 e 2016. Resultados: um total de 2410 prontuários foram revisados, dentre esses, foram identificados 176 pacientes com malformações, correspondendo a 7,3% de prevalência e destes 34,6% possuíam mais de uma malformação. Recém-nascidos que foram a óbito durante a internação corresponderam a 7,3% e destes 53,8% eram polimalformados. Em números absolutos, houve um total de 298 malformações descritas e o sistema com maior número de alterações foi o cardiovascular, seguido pelo osteomuscular, craniofacial, gastrointestinal, geniturinário, neurológico e respiratório. O ano de maior frequência de malformações foi 2015, com 31% do total de casos nos 5 anos estudados. Conclusões finais: entre os pacientes analisados 7,3% apresentaram alguma malformação, dessas a maioria foi no sistema cardiovascular. O ano com maior número de registros de mal formados foi 2015. Desse modo, comparando-se aos dados encontrados na literatura, houve maior prevalência de malformações no ambiente de cuidados intensivos devido a maior investigação com exames de imagem, além de ter uma maior prevalência de malformações graves comparando-se com os estudos fora da UTIN.