Os mastócitos, são células residentes do tecido conjuntivo, de origem hematopoiética e longa vida, que mantêm a capacidade de se proliferar após a maturação. A Mastocitose, é a proliferação e o acúmulo excedente de mastócitos, na pele e/ou em outros órgãos e tecidos, principalmente na medula óssea e no trato gastrointestinal. A neoplasia cutânea é a forma mais comumente encontrada em cães, enquanto que a sistêmica é rara, sendo subdividida em Mastocitose Sistêmica sem Doença Hematológica não-mastocitica associada, Mastocitose Sistêmica com Doença Hematológica não-mastocítica associada e uma Mastocitose Sistêmica Agressiva. Na Mastocitose Sistêmica Agressiva ocorre a transformação maligna dos mastócitos, geralmente ocorre com infiltrado na medula, mas pode acometer qualquer órgão, e se subdivide em: Leucemia Mastocítica, Sarcoma Mastocitário e Mastocitoma extra-cutâneo. O termo leucemia mastocítica é usado para definir a proliferação de mastócitos neoplásicos na medula óssea. O achado característico de mastócitos maduros é a presença de grânulos citoplasmáticos que contêm substâncias biologicamente ativas, como histamina e heparina. O diagnóstico definitivo é realizado por preparações citológicas e histológicas. Relata-se o caso atendido no Hospital Veterinário da Ulbra – Canoas, de uma cadela, da raça Pastor Alemão, de seis anos de idade, que apresentou Leucemia Mastocítica. Conforme seu tutor, o animal vinha tendo êmese após alimentação, nunca em jejum, fezes amolecidas e melena com emagrecimento progressivo. Durante o exame clínico geral apresentou temperatura de 38,6ºC, mucosas normocoradas, desidratação leve, frequência cardíaca de 140 bpm. Abdômen distendido com grande quantidade de gás e algia na palpação abdominal. A ultrassonografia abdominal revelou hepatomegalia difusa com parênquima hiperecogênico, esplenomegalia com vascularização e cápsula regulares. Presença de estrutura circular e tubular bem definida de aproximadamente 4 cm em região mesogástrica. Rins com definição preservada e estômago com parede hiperecogênica. O hemograma revelou anemia não regenerativa, hipocromasia e intensa mastocitemia. Nos exames bioquímicos, evidenciou-se a fosfatase alcalina aumentada (346,0 Ul/L). O exame histopatológico da mucosa gástrica apresentou discreta infiltração inflamatória mononuclear perivascular. O epitélio mostrou-se íntegro, bem como as glândulas, demonstrando uma gastrite subaguda. No mielograma observou-se predomínio de mastócitos neoplásicos, confirmando a Leucemia Mastocítica. Este relato alerta para a importância do diagnóstico laboratorial, visto que esta doença se apresenta com sinais clínicos inespecíficos, sendo fundamental a realização do mielograma, a fim de definir o tipo de Mastocitose Sistêmica, que confirmou-se como Mastocitose Sistêmica Agressiva de Leucemia mastocítica.