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A Síndrome de Dandy Walker é uma malformação congênita do sistema nervoso central em que há dilatação do quarto ventrículo, alargamento da fossa posterior com descolamento da tenda do cerebelo, separação e elevação dos hemisférios cerebelares, agenesia parcial ou total do vermis cerebelar, hidrocefalia e atresia dos forames de Luschka e Magendie. Sua etiologia é desconhecida, contudo está relacionada a anomalias cromossômicas (trissomia do 18, triploidias), infecções pré-natais (TORCH), uso de drogas na gestação(álcool e varfarina) e deficiência de riboflavina na dieta. Está presente em 1 a cada 30.000 nascidos vivos e é mais frequente no sexo masculino. Seu diagnóstico é feito a partir da ressonância magnética e anatomopatológico realizadas no período pós-natal, porém, alterações na ultrassonografia pré-natal podem sugerir a presença dessa síndrome. Como avaliação complementar durante o período intrauterino pode ser feito o cariótipo através do líquido amniótico ou do cordão umbilical, no entanto, a ausência de alteração cromossômica não descarta a presença da síndrome. Ela possui três variantes: Malformação de Dandy Walker Clássica, Megacisterna Magna e Variante de Dandy Walker. Este trabalho relata o caso de uma paciente de 29 anos de idade, em sua terceira gestação, acompanhada pelo serviço de pré-natal de alto risco do Hospital Universitário Mãe de Deus – Ulbra, em Canoas, em função de hipertensão arterial sistêmica de difícil controle diagnosticada aos 17 anos de idade. Nega outras patologias, tabagismo e alcoolismo. Atualmente, faz uso de metildopa (250mg 4x/dia). Não apresentou intercorrências durante a primeira gestação, no entanto, apresentou pré-eclâmpsia na segunda gestação, realizando, então, pré-natal de alto-risco. A mãe e a irmã da paciente também são hipertensas. Realizou a ultrassonografia de primeiro trimestre com 24 semanas e 6 dias de gestação, evidenciando restrição de crescimento intrauterino, adramnia, ausência de vermis cerebelar e alargamento da fossa posterior em um feto masculino, quadro  sugestivo de Malformação de Dandy-Walker.  Em função da escassez do líquido amniótico e da posição do feto não foi possível avaliar a face e o aparelho cardíaco.  É importante realizar o diagnóstico precoce desta síndrome pois a mortalidade varia entre 10% a 66% dos casos e aumenta quando associada a outras malformações, afetando psicossocialmente a família envolvida. Deste modo uma abordagem multidisciplinar é imprescindível ao acompanhamento do grupo familiar como um todo, pois esta criança poderá apresentar retardo mental, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, microcefalia, hipotonia,alterações oftalmológicas, espasticidade e convulsões.