O Angioedema Hereditário é uma rara herança autossômica dominante, manifestada pela deficiência ou disfunção do inibidor de C1- esterase, resultando em alterações nos sistemas complementos, da coagulação e calicreína-bradicinina. Os principais achados clínicos são edema subcutâneo não pruriginoso em face, extremidades e genitália, dor abdominal e edema de laringe, levando à morte por asfixia¹. A doença é caracterizada por ataques recorrentes, que duram cerca de 2 a 5 dias até a resolução espontânea. Descrever um caso de angioedema hereditário, suas manifestações clínicas e condutas adotadas. Selecionado paciente de 39 anos que procura serviço médico. Paciente masculino, 39 anos, procurou atendimento médico por ter iniciado há 2 anos episódios de edema súbito em membros superiores e inferiores, sem identificar fator desencadeante. Relata que o edema cessava repentinamente. Afirma que, ao longo dos anos, os episódios pioraram, sendo que no último ano havia apresentado 2 episódios de edema de glote, rapidamente manejado em serviço de urgência. Ao exame físico, sem alterações. História familiar de morte súbita de irmão por edema de glote. Os exames laboratoriais de dosagem da fração C3 do complemento: 64 mg/dL (referência:90-180mg/dL), C4: 3mg/dL (10–40mg/dL), dosagem do complemento total: 31 unidades (60-120 unidades). Diante dos achados clínicos e laboratoriais de importante deficiência dos componentes do complemento podemos chegar ao diagnóstico de angioedema hereditário. O manejo proposto foi Ladogal 100mg – 1 comprimido por dia. O paciente permaneceu em acompanhamento ambulatorial apresentando importante melhora dos sintomas e espaçamento das crises. Diante a possibilidade do controle clínico da sintomatologia da doença e a complicação do edema de glote, o seu diagnóstico torna-se de extrema importância. Dados revelam mortalidade superior a 30% pelo retardo da introdução da terapêutica, principalmente pela obstrução das vias aéreas superiores². Apesar dos benefícios do tratamento farmacológico contínuo, a profilaxia em longo prazo torna-se de difícil ação devido à frequência e gravidade dos sintomas. Assim, um esquema próprio com monitorização dos possíveis efeitos colaterais deve ser empregado em cada caso.