O sarcoma de Kaposi (SK) é uma neoplasia rara que foi descrita, primeiramente, por Moritz Kaposi em 1872, na Áustria, como um sarcoma cutâneo pigmentar, multicêntrico, múltiplo, idiopático. Hoje são descritas 4 formas clínicas do SK, como todos os tipos relacionados com a infecção do vírus HIV. Apesar de o acometimento cutâneo ser o mais comum, pode ser encontradas lesões no sistema respiratório em 68% dos casos. Paciente masculino, 43 anos, natural e procedente de Canoas. Chega ao Pronto Atendimento apresentando placas, confluentes, predominantemente em região tibial, em ambas as pernas, sendo mais importante na perna esquerda com pápula na região maleolar externa do pé esquerdo, que evoluiu para lesão exofítica. Do mesmo modo, foram observados outras três lesões de tamanho menor de 2 cm na área do tórax.  Foi solicitada sorologia para HIV, CD4, e carga viral sendo, respectivamente, confirmada a positividade do exame com CD4 = 38 células, carga viral = 6428. Realizada biópsia de pele confirmatória para SK. Não relata outras doenças oportunistas e sem uso prévio de terapia antirretroviral (TARV). O SK juntamente com o Linfoma e a displasia intraepitelial do colo uterino e ânus são um grupo de doenças neoplásicas e pré-malignas que ocorrem frequentemente em indivíduos HIV-positivos. Dessas demais, o SK se faz o mais comum entre as neoplasias, sendo uma doença definidora de Síndrome da Imunodeficiência Adquirida. Notou- se que antes do advento da TARV, o SK tinha a prevalência de 79% dos casos diagnosticados com HIV. Hoje, com a TARV, estima - se que sejam menos de 8% dos casos. Há uma predominância de casos em pacientes homossexuais masculinos, com 96%. A lesão pode se apresentar de milímetros a centímetros, iniciando muitas vezes como: nódulo cutâneo púrpuro avermelhado pequeno e elevado. Além da pele acometem linfonodos, trato gastrintestinal e pulmões. O diagnóstico se faz primeiramente por inspeção cutânea de todo paciente, realizando biópsia para confirmação. Em relação ao prognóstico, é feita a investigação da extensão do tumor, função imune (CD4 e carga viral) e presença ou ausência de doença sistêmica. Em pacientes que ainda não iniciaram a TARV, é necessário iniciar, como forma de tratamento. Com isso a carga viral é reduzida (idealmente abaixo do limite de detecção) e a reconstituição imunitária é atingida com um aumento no número de células T CD4+, o SK estabiliza ou até desaparece por completo em muitos pacientes. Com o advento da TARV combinada, grande parte dos SK apresenta involução, sem necessidade de tratamento complementar. Para as formas extensas e viscerais, a quimioterapia ainda é o tratamento de eleição. A ressecção cirúrgica pode ser indicada em casos selecionados. Dessa forma vemos a importância de um acompanhamento da função imune e da TARV, como melhor forma de prevenir e tratar o SK.