O Tumor de Klatskin é uma neoplasia rara que apresenta manifestações clínicas inespecíficas. Corresponde a colangiocarcinoma hilar na bifurcação do ducto hepático principal, cujo crescimento é agressivo e prognóstico reservado. Estima-se ser o colangiocarcinoma mais comum, dos quais 50-70% se restringem a adenocarcinomas. A etiologia permanece, na maioria dos casos, desconhecida. Esses pacientes apresentam icterícia obstrutiva, dor abdominal em hipocôndrio direito e perda de peso. Cirrose, coledocolitíase crônica, colangite esclerosante primária, adenoma ductal, papilomatose biliar e doença de Caroli podem estar relacionados. Dessa forma, esse trabalho visa ressaltar os achados clínicos, laboratoriais e radiológicos mais importantes na supeita de Tumor de Klatskin. Paciente masculino, 56 anos, procurou atendimento médico por icterícia associada a emagrecimento de 08 Kg em 2 meses, sem outras queixas. Paciente com história de tabagismo (30 anos/maço) e vitiligo. Exame físico não exibia alterações. Os exames laboratoriais apresentavam: alanina aminotransferase, 233 U/L; gama glutamil transferase (GGT), 792,9 U/L; fosfatase alcalina (FA), 3682 U/L; bilirrubina total, 2,12 mg/dL; bilirrubina direta (BD), 1,56 mg/dL; bilirrubina indireta, 0,56 mg/dL; demais exames, sem alterações. Na colangiorressonância magnética de abdômen superior apresentava: massa medindo, aproximadamente, 7,0 x 6,4 cm localizada no parênquima hepático na transição entre os lobos esquerdo e direito, a qual apresentava hipossinal em T1 e leve hiperssinal em T2, sugestivo de neoplasia; tal massa determina compressão das vias biliares intra-hepáticas proximais com consequente dilatação das vias biliares intra-hepáticas distais no lobo esquerdo do fígado; fígado com dimensões normais e contornos regulares e presença de lobo de Riedel; vesícula biliar, parcialmente, distendida, identificando-se no seu interior pelo menos duas imagens com hipossinal em T1 e T2, a maior delas medindo cerca de 0,8 cm, relacionáveis a litíase; demais inalterado. As características clínicas, laboratoriais e radiológicas apontam para tumor de Klatskin. O paciente foi encaminhado à terapia paliativa pela irressecabilidade curativa. O tumor de Klatskin origina-se nas células epiteliais biliares, resultando em dilatação das vias biliares intra-hepáticas. A clínica consiste na obstrução da drenagem biliar, resultando em icterícia, acolia e colúria. Perda de peso significativa, diminuição do apetite e prurido são relatados. Achados laboratoriais sugerem alterações de padrão colestático: hiperbilirrubinemia às custas de BD, aumento da FA e GGT. Os níveis do antígeno cárcino-embrionário e marcador tumoral CA 19-9 podem estar presentes. O diagnóstico do Tumor de Klatskin é, muitas vezes, tardio, impossibilitando a ressecção cirúrgica, tratamento este considerado de escolha. Diante a irressecabilidade, a medicina paliativa torna-se a terapêutica possível.