A doença de Caroli é uma doença congênita autossômica recessiva rara. Consiste na dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos devido à desorganização embriológica, desencadeando colestase, conlagites bacterianas agudas recorrentes e formação de cálculos nos ductos. Essa patologia pode acometer todos os ductos intra-hepáticos ou apenas uma parte do fígado. Quando isso ocorre, o local mais acometido é o lobo esquerdo do fígado ou um segmento desse lobo. Mesmo presentes no nascimento, as anormalidades ductais podem não causar sintomas até a adolescência. Nesse contexto, o objetivo desse trabalho é relatar um caso dessa patologia bastante infrequente. Paciente feminino, 40 anos, procura atendimento médico por dor em hipocôndrio direito (HD) sem irradiação, associada a vômitos e inapetência por uma semana. Não apresentava febre, colúria e/ou acolia. Ao exame físico, apresentava abdômen depressível, com dor à palpação de HD, ruídos hidroaéreos presentes; sem outras alterações ao exame. Paciente com história de colecistectomia videolaparoscópica prévia e exploração da via biliar por colangiopancreatografia endoscópica retrógrada devido à coledocolitíase. Os exames laboratoriais não exibiam alterações. A ecografia abdominal total mostrava: colecistectomia prévia; dilatação das vias biliares intra-hepáticas e hepatocolédoco, com 1,02 cm, com presença de imagens ecogênicas, sugestivas de cálculos; imagem alongada hipoecóica na confluência dos ductos intra-hepáticos, com ecos no seu interior, sugestivo de lama biliar e cálculos; imagem ecogênica na topografia da papila, com 0,5 cm, sugestiva de cálculo; demais sem alterações. O conjunto de aspectos ecográficos foi compatível com Doença de Caroli. A paciente seguiu com tratamento clínico até atenuar parcialmente os sintomas e após foi encaminhada à hepatectomia parcial. A doença de Caroli é uma patologia bastante incomum, caracterizada pelo acometimento de ductos de grande calibre, sendo que quando os de menor calibre são afetados ocorre o desenvolvimento de fibrose hepática congênita. É diagnosticada em torno dos 20 anos de idade por meio de apresentações sintomáticas. Observam-se formações císticas de diversos tamanhos no fígado que ocorrem devido à dilatação dos ductos intra-hepáticos. Essas lesões podem ser detectadas por meio de tomografia computadorizada, ultrassonografia ou colangioressonância magnética. O ácido ursodesoxicólico é comumente usado nos pacientes a fim de evitar a formação de cálculos nos ductos e antibióticos são usados para tratar as recorrentes colangites. Nos casos de doença de Caroli localizada, a hepatectomia parcial tem obtido bons resultados com alívio total dos sintomas. Porém, o tratamento definitivo na doença difusa é o transplante de fígado. Devido a complicações da doença, como abscessos no fígado, sepse e formação de colangiocarcinoma muitos pacientes vão a óbito.