Urticária pigmentosa (UP) é a forma mais comum de mastocitose cutânea. Existem dois tipos de UP. No tipo clássico (início na infância), as lesões estão presentes ao nascimento ou surgem durante os primeiros anos de vida. No tipo não-clássico (início adulto), as lesões desenvolvem-se desde a infância até a idade adulta. Estes casos possuem baixo potencial de cura. O presente estudo relata o caso de uma mulher, 44 anos, em consulta ambulatorial na Dermatologia do Hospital Univesitário da Universidade Luterana do Brasil, apresentou-se com manchas acastanhadas, ovaladas, bem delimitadas, pruriginosas no tronco e raiz dos membros há 1 ano. Relatava prurido desencadeado por calor, fricção e álcool. Apresentava lesões semelhantes na língua, que, pelos mesmos estímulos, geravam ardência e queimação. Não apresentava anormalidades em exames de imagem ou hematológicos. Foi realizada uma biópsia cutânea compatível e a amostra foi compatível com UP. Como tratamento foi iniciado loratadina 10mg pela manhã e hidroxizine 25mg à noite e orientações, com controle dos sintomas cutâneos e orais.A UP do tipo não-clássico geralmente está associada com sintomas sistêmicos e anormalidades hematológicas. As lesões podem afetar mucosas, entretanto, o acometimento da cavidade oral, como no caso, não tem sido descrito. A histologia confirma o diagnóstico, apesar de não ser indicação absoluta. Optamos apenas pela biópsia cutânea, já que as lesões da língua, além de semelhantes, possuiam sintomas concomitantes às cutâneas. Não existe nenhum tratamento curativo. Os antagonistas dos receptores H1 são as drogas de escolha. A combinação de anti-histamínicos H1 e H2 pode ser eficaz. A paciente obteve boa resposta dos sintomas com combinação de anti-histamínico H1. Quanto ao prognóstico, pacientes adultos têm probabilidade oito vezes maior de evoluir para doença sistêmica. Atenção em pacientes adultos com UP também deve estar voltada para a transformação maligna. Isto justifica investigação e acompanhamento destes pacientes a longo prazo.